home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0367 / 03676.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.3 KB  |  175 lines
  1. $Unique_ID{BRK03676}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Dupuytren's Contracture}
  4. $Subject{Dupuytren's Contracture D.C. Knuckle Pads}
  5. $Volume{}
  6. $Log{}
  7.  
  8. Copyright (C) 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  9.  
  10. 667:
  11. Dupuytren's Contracture
  12.  
  13. ** IMPORTANT **
  14. It is possible that the main title of the article (Dupuytren's
  15. Contracture) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing
  16. to find the alternate names and disorder subdivisions covered by this
  17. article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21. D.C.
  22.  
  23. Information on the following diseases can be found in the Related
  24. Disorders section of this report:
  25.  
  26. Knuckle Pads
  27.  
  28. General Discussion
  29.  
  30. ** REMINDER **
  31. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  32. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  33. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  34. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  35. section of this report.
  36.  
  37. Dupuytren's Contracture is a disease of the fibrous tissue.  The major
  38. symptom is a drawing up (contracture) of the palms of the hands, due to an
  39. overabundance of fibrous tissue.
  40.  
  41. Symptoms
  42.  
  43. Dupuytren's Contracture is characterized by a drawing up of the fingers
  44. toward the palms of the hand.  The feet are rarely involved.  Loss of
  45. function of the fingers and deformities may also occur, including nodular
  46. growths on the fingers.  One or both hands may be affected.  The right hand
  47. seems to be more frequently involved when involvement is only one sided
  48. (unilateral).  The ring finger is involved most often, followed in order by
  49. the little, middle and index fingers.  A nodule or plaque may develop as the
  50. first symptom on the finger.  Symptoms may develop spontaneously and without
  51. any known associated condition.  In other cases liver disease, alcoholism,
  52. pulmonary tuberculosis or diabetes mellitus may occur in conjunction with
  53. Dupuytren's contracture.
  54.  
  55. Causes
  56.  
  57. Dupuytren's Contracture is a disease of the fibrous tissue.  Its cause is
  58. unknown, but it is thought to be inherited as an autosomal dominant trait
  59. with variable penetrance.  (Human traits including the classic genetic
  60. diseases, are the product of the interaction of two genes for that condition,
  61. one received from the father and one from the mother.  In dominant disorders
  62. a single copy of the disease gene (received from either the mother or father)
  63. will be expressed "dominating" the other normal gene and resulting in
  64. appearance of the disease.  The risk of transmitting the disorder from
  65. affected parent to offspring is fifty percent for each pregnancy regardless
  66. of the sex of the resulting child.  Incomplete penetrance means that all
  67. characteristics of a particular trait may not be manifested in all those who
  68. inherit the gene.
  69.  
  70. Variables that affect Dupuytren's Contracture are listed below in
  71. decreasing order:
  72.  
  73.      1.  Age (over age 40)
  74.      2.  Total Alcohol Consumption
  75.      3.  Sex (Male)
  76.      4.  Previous Hand Injury
  77.  
  78. In alcoholics, variables are:
  79.      1.  Age
  80.      2.  Previous Hand Injury
  81.  
  82. In non-alcoholics, variables are:
  83.      1.  Age
  84.      2.  Cigarette Smoking
  85.  
  86. Affected Population
  87.  
  88. In Dupuytren's Contracture men are more often affected than women.  The
  89. incidence increases after the age of 40, and is higher in chronic invalids,
  90. alcoholics, epileptics and patients with pulmonary tuberculosis or diabetes
  91. mellitus.  It may also appear after a heart attack (myocardial infarction).
  92.  
  93. Dupuytren's Contracture mainly affects adult caucasians and is rare in
  94. children and black people.
  95.  
  96. Patients with Dupuytren's Contracture may also have the associated
  97. symptoms of Peyronie Disease.  This disorder is characterized by fibrous
  98. plaques in the soft tissue of the penis of adult males.  These plaques may
  99. limit the elasticity of the penis and cause pain upon erection.  (For more
  100. information on this disorder, choose "Peyronie" as your search term in the
  101. Rare Disease Database).
  102.  
  103. Related Disorders
  104.  
  105. Knuckle Pads are nodules about the size of a pea on the surface of the joints
  106. in the fingers (interphalangeal) consisting of new growths of fibrous tissue
  107. with thickening of the skin.  They are probably of genetic origin.
  108.  
  109. Therapies:  Standard
  110.  
  111. Treatment of Dupuytren's Contracture consists of corticosteroid injections
  112. into the affected tendon sheaths, analgesics for pain, and physical therapy.
  113. Surgery may be required according to the extent of the deformities.
  114. Recurrence is possible even after surgery.
  115.  
  116.  
  117. Genetic counseling may be of benefit for patients and their families.
  118. Other treatment is symptomatic and supportive.
  119.  
  120. Therapies:  Investigational
  121.  
  122. This disease entry is based upon medical information available through
  123. February 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  124. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  125. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  126. the most current information about this disorder.
  127.  
  128. Resources
  129.  
  130. For more information on Dupuytren's Contracture, please contact:
  131.  
  132.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  133.      P.O. Box 8923
  134.      New Fairfield, CT  06812-1783
  135.      (203) 746-6518
  136.  
  137.      National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  138.      Clearinghouse (NIAMS)
  139.      Box AMS
  140.      Bethesda, MD  20892
  141.      (301) 495-4484
  142.  
  143. For Genetic Information and genetic counseling referrals:
  144.  
  145.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  146.      1275 Mamaroneck Avenue
  147.      White Plains, NY  10605
  148.      (914) 428-7100
  149.  
  150.      Alliance of Genetic Support Groups
  151.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  152.      Chevy Chase, MD  20815
  153.      (800) 336-GENE
  154.      (301) 652-5553
  155.  
  156. References
  157.  
  158. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 7th ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  159. University Press, 1986.  Pp.  209, 579.
  160.  
  161. CYTOGENETIC STUDIES IN DUPUYTREN CONTRACTURE.  D.H. Wurster-Hill, et.
  162. al.; Am. J. Hum. Genet. (Sep, 1988, issue 43(3)).  Pp. 285-92.
  163.  
  164. DUPUYTREN'S CONTRACTURE, ALCOHOL CONSUMPTION, AND CHRONIC LIVER DISEASE.
  165. P. ATTALI, et. al.; Arch. Intern. Med. (Jun., 1987, issue 147(6)).  Pp. 1065-
  166. 7.
  167.  
  168. SALVAGE OF SEVERE RECURRENT DUPUYTREN'S CONTRACTURE OF THE RING AND SMALL
  169. FINGERS.  H.K. Watson, et. al.; J. Hand Surg. (Mar., 1987, issue 12(2))  Pp.
  170. 287-9.
  171.  
  172. DUPUYTREN'S DISEASE IN BLACKS.  M.V. Makhlouf, et. al.;  Ann. Plast.
  173. Surg. (Oct., 1987, issue 19(4)).  Pp. 334-6.
  174.  
  175.